13岁男孩，近1年来发现右手握力下降，写字、持筷不灵活，患儿及其父母一直未在意。2月前，患儿开始出现跑步时频繁摔跤，此时父母着急了，带孩子就诊于西北大学附属医院•西安市第三医院神经外科。
结合病史、查体及影像检查，患儿被诊断为“颅颈交界区畸形”：•脖颈粗短，颈椎旋转受限。•吞咽无力，呛咳反射弱。•右手大鱼际肌萎缩，左上肢浅感觉减退，四肢肌力(L3级,R4级)。•跟腱反射、膝反射亢进，病理征双侧阳性。•肺功能测定提示患儿有轻度限制性通气功能障碍。•寰枕融合，颅底凹陷，寰枢关节脱位，寰椎后弓右侧部分缺如，寰椎水平椎管狭窄，颈2左侧椎板部分缺如，颈2、3棘突融合。延颈髓明显受压，髓内异常信号。 据黄钢副主任医师介绍，这名患儿的先天畸形累及颅颈交界区，而此处正是我们正常人的生命中枢。对该患儿实施手术，不仅要在极为狭窄的枕骨大孔区行寰椎后弓和部分枕骨大孔后缘骨质的切除减压，还要对双侧部分融合的寰枢侧块关节进行松解，再进行寰枢关节撑开复位固定，手术风险叠加，风险更大，难度更高。
为确保将术中可能出现的风险降至最低，最终决定为患儿采用颈后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术，并制定设计了个性化的手术方案。
▲术前颈椎X片：寰枢关节在过屈过伸位无明显改变，提示寰枢椎脱位术中复位困难。
▲术前颈椎CT及3D打印模型：枢椎向上向后移位明显，致椎管异常狭窄，右侧寰枢侧块关节分界不清
▲术前颈椎MRI：延颈髓明显受压变细
手术全麻后，将患儿小心摆放至俯卧位，以8kg颅骨牵引。逐层切开皮肤、肌肉组后，先用磨钻小心磨除，取下左后方寰椎后弓骨质以解除延颈髓压迫。重点先松解双侧侧块关节，再分别于双侧枢椎椎弓根置钉，枕骨置入“Y”型枕骨板，利用钉棒术中复位固定。“C”型臂透视见复位满意，以自体寰椎后弓骨质、颈2棘突骨质及人工骨做侧块间隙及后中线植骨。术中电生理监测全程未见明显波幅下降。
术后患儿恢复良好，未出现呼吸困难、吞咽困难及四肢肌力减弱等并发症。
▲术后CT及MRI：枢椎复位良好，延颈髓受压明显改善。
健康科普颅颈交界区畸形主要是指枕骨、寰椎、枢椎骨质和(或)神经系统的异常病理改变。颅颈交界区畸形包括多种类型，如寰枢椎脱位、寰枕融合、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、颅底凹陷、扁平颅底、颈椎2-3分节不全等。上述改变在同一个体中可单发或同时存在多种畸形，如寰枢关节脱位合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等。
颅颈交界区畸形一般病情发展较缓慢，早期多隐匿，症状不典型，患者多不在意，症状加重时可能已出现延颈髓的损伤。尤其是不稳定颅颈交界区畸形可能在突然的外力作用下出现症状突然加重，出现瘫痪、呼吸困难，甚至死亡。该类患者常见的临床表现包括：①外观改变，如颈项短粗、斜颈、后发际低;② 颈神经根症状，如枕项部疼痛，颈部活动受限或感觉减退;③ 脑神经受压症状，如吞咽困难、呛咳、声音嘶哑;④延颈髓受压症状，如四肢无力、感觉障碍、锥体束征阳性、尿潴留、吞咽呼吸困难、精细动作障碍、位置觉消失等;⑤脊髓空洞症表现，如节段性分离性感觉障碍，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，手部肌肉萎缩，多汗或少汗等。
颅颈交界区畸形的治疗原则是解除畸形对延髓、脊髓及神经根的压迫症状，重建或维持颅颈交界区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环。
编辑：齐少恒
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